Primaire tumoren bij het ruggenmerg

Primaire tumoren bij het ruggenmerg zijn de tumoren van of nabij het ruggenmerg die op die plek ontstaan is en dus niet van een andere vorm van kanker elders in het lichaam afkomstig zijn. Dit soort tumoren bij het ruggenmerg komen minder vaak voor dan tumor metastasen bij het ruggenmerg. Maar in principe kunnen de meest voorkomende hersentumoren ook in of nabij het ruggenmerg ontstaan. Denk hierbij bijvoorbeeld aan de meningeomen, astrocytomen, neurofibromen en Schwannomen.

De symptomen

Doorgaans zullen tumoren in en rond het ruggenmerg dezelfde symptomen geven als metastasen tumoren op die plek. Wel is het zo dat de klachten bij primaire tumoren over het algemeen langzamer ontstaan. Ook zijn deze symptomen doorgaans minder ernstig en reageren ze beter op een chirurgische behandeling.

Per soort verschillend

De symptomen van primaire hersentumoren verschillen afhankelijk van het type hersentumor. Hieronder een globaal overzicht daarvan.

• Meningeomen. Een meningeoom in het ruggenmerg gaan uit van de ruggenmergsvliezen die rond het ruggenmerg zitten. Dit zijn meestal traag groeiende tumoren. Hierdoor geven ze doorgaans langzaam verergerende klachten door de verdrukking van het ruggenmerg.
• Gliomen: Zowel ependymomen als astrocytomen kunnen voorkomen als tumor in het ruggenmerg. Deze worden wat vaker ontdekt bij kinderen dan bij volwassenen. In de meeste gevallen betreft het dan laaggradige tumoren. Deze tumoren veroorzaken dan doorgaans een geleidelijk klachten ten gevolge van verdrukking van het ruggenmerg. Vooral bij kinderen is een operatie meestal de eerste keus bij de behandeling. Bij volwassenen zijn de beperkte herstelkansen een belemmering voor een operatie bij dit soort tumoren. Het geven van radiotherapie is een goed alternatief of aanvullende behandeling voor deze gliomen..
• Dermoid- en epidermoidcysten. Deze tumoren komen vooral voor bij kinderen. Ze worden met name voor bij de schedelbasis en in het wervelkanaal. Een epidermoidcyste is meestal een met een vettige substantie gevulde afgesloten holte. Een dermoidcyste bevat veelal haren en talgklieren. Soms is een dermoidcyste via een sinus verbonden met de huid. Hierdoor kan dan een infectie van de cyste optreden.
• Chordomen. Dit zijn weinig voorkomende en langzaam groeiende tumoren die in een wervel ontstaan. Doordat een chordoom soms nauw verweven is met de zenuwen Is een goede operatie zelden mogelijk omdat dan de kans op blijvende zenuwbeschadigingen te groot is. Daarom worden deze chordomen tumoren doorgaans behandeld met een combinatie van een beperkte operatie en radiotherapie. Hierbij wordt dan gebruik gemaakt van precisie bestralingstechnieken om de ruggenmerg daarbij zoveel mogelijk te ontzien.
• Neurofibromen en Schwannomen. Deze tumoren worden gevormd uit de cellen in de zenuwscheden. Ze kunnen voorkomen bij de hersenzenuwen en dan met name de gehoorszenuwen. Ook komen ze voor bij de ruggemergszenuwen en bij de perifere zenuwen. Deze tumoren kunne zowel als een enkelvoudige (solitaire) tumor als in een meervoudige (multipele) vorm voorkomen. Bij de meervoudige vorm van deze tumoren is er vaak sprake van een erfelijke ziekte zoals neurofibromatosis of de Ziekte van von Recklinghausen. Daarbij kunnen dan ook pigmentvlekken van de huid en andere hersentumoren voorkomen.
• Alle primaire bottumoren kunnen zich presenteren in de wervelkolom. Deze kunnen daar pijn en neurologische klachten geven. Het kan dan gaan om een primair Ewingsarcoom op de kinderleeftijd of om een osteosarcoom, evenals om meer goedaardige bottumoren. De diagnose wordt veelal pas gesteld na een operatie aan de hand van tumorweefsel onderzoek.

De diagnose

Middels een MRI of CT-scan door een radioloog wordt vaak de eerste diagnose gesteld. Door deze scans zijn de lokalisatie (het wervelniveau), de grootte en de uitgebreidheid van de tumor(en) veelal zeer nauwkeurig vast te stellen. Daarnaast verstrekt zo'n scan informatie over de mogelijkeden van een operatieve behandeling. Een echte definitieve diagnose kan ook bij dit tumor type pas echt worden vastgesteld door een patholoog na onderzoek van een stuk tumorweefsel.

De behandeling

Bij deze primaire tumoren in of rond het ruggenmerg is een chirurgisch ingrijpen vaak de eerste behandelingskeuze Chirurgie is doorgaans de eerste keus van behandeling. Afhankelijk van het tumortype kan er dan nog een aanvullende behandeling volgens. Zo wordt er als er sprake is van een glioom in de vorm van een ependymoom of astrocytoom vaak nog aanvullende radiotherapie gegeven.

De prognose

Bij de meeste primaire tumoren in en rond het ruggenmerg is de prognose, in tegenstelling tot de metastasen, gelukkig relatief gunstig. Hierop zijn de kwaadaardige astrocytomen in het ruggenmerg en de primaire sarcomen van het bot helaas wel een uitzondering.