Hersentumor gliomen
"Gliomen" is een algemene term die wordt gebruikt om elke tumor te beschrijven die ontstaat uit het ondersteunende ("lijmachtige") weefsel van de hersenen. Dit weefsel, "glia" genaamd, helpt de neuronen op hun plaats te houden en goed te laten werken.
Er zijn verschillende soorten normale gliacellen die tumoren kunnen produceren. Een astrocyt zal astrocytomen produceren (inclusief glioblastomen), een oligodendrocyt zal oligodendrogliomen produceren en ependymomen komen van ependymale cellen. Tumoren die een mengsel van deze verschillende cellen vertonen, worden gemengde gliomen/glioma's genoemd.
Tumoren zoals "optic zenuwglioma" en "hersenstam glioom" worden genoemd naar hun locaties, niet naar het weefseltype waarvan ze afkomstig zijn.
De gliomen zijn verreweg de grootste groep binnen de hersentumoren. Binnen die groep zijn het vervolgens weer de astrosytomen die het meest voorkomen.
De steuncellen die het zenuwweefsel voeden, beschermen, isoleren, en op hun plek houden, heten glia-cellen. De tumoren die uit deze steuncellen voortkomen heten gliomen. Per jaar wordt in Nederland bij iets meer dan 1.000 mensen een glioom geconstateerd. Dit is meer dan de helft van het totaal aantal primaire hersentumoren.
Onder de microcoop zijn meerdere soorten glia-cellen te onderscheiden:
- Astrocyten
- Oligodendrocyten
- Ependymcellen
- Microglia
Uit ieder celtype kan een glioom ontstaan; vaak kan de patholoog nog onderscheiden uit welke gliacel de tumor is ontstaan.
Astrocyten zijn kleine stervormige cellen (het Latijnse woord aster betekent ster). De meeste gliomen ontstaan uit astrocyten en heten astrocytomen. Een kleiner deel van de gliomen ontstaan uit oligodendrocyten, de cellen die de ‘isoleerlaag’ rond zenuwbanen vormen; deze tumoren worden oligodendrogliomen genoemd. Een tumor met een combinatie van beide soorten cellen heet meng-glioom of oligo-astrocytoom.
Ependymomen komen voort uit de ependymcellen, de cellen die de wand van de hersenkamers bekleden. Ze komen dan ook vooral in en bij de hersenkamers voor.
Meer grafieken, cijfers en statistieken over hersentumoren vind je in ons artikel "Cijfers hersentumoren in Nederland".
Kwaadaardigheid en graad van een tumor
Kwaadaardige tumoren zijn tumoren die zich verspreiden. De mate van kwaadaardigheid van een tumor valt te beoordelen aan de hand van een aantal kenmerken: Hoeveel tumorcellen delen zich? Hoeveel bloedvaten zitten er in de tumor, ofwel hoe goed wordt de tumor (al) doorbloed en hoe zien die bloedvaten eruit (grillig of normaal)? Zitten er veel afgestorven cellen in de tumor? Welke soort gliacellen overheerst? Op basis van deze en aanvullende kenmerken zijn er door de World Health Organization(WHO) internationale hersentumor classificatie systeem opgezet. Aan de hand van deze WHO 2016 hersentumor classificatie worden alle gliomen ingedeeld. Een belangrijk onderscheid is daarbij:
- laaggradige hersentumoren (graad 1 en 2)
- hooggradige hersentumoren (graad 3 en 4)
Let hierbij wel op dat ‘Laaggradig’ en ‘hooggradig’ absoluut NIET gelijk is aan ‘goedaardig’ en ‘kwaadaardig’. Van de gliomen zijn alleen de graad 1 tumoren, het pilocytair en pilomyxoid astrocytoom, echt goedaardig: deze tumoren groeien plaatselijk en zijn met een volledige operatie vaak te genezen. De andere gliomen (graad 2, 3 en 4) gedragen zich uiteindelijk kwaadaardig – hoe hoger de graad, hoe kwaadaardiger – en komen vrijwel altijd terug. Daarbij krijgen graad 2 en 3 tumoren tijdens hun ontwikkeling uiteindelijk meestal een hogere graad. De meest gediagnosticeerde en kwaadaardigste glioom is de glioblastoma multiforme, kortweg GBM of glioblastoom.
Verschil met andere kanker soorten
De term kwaadaardigheid heeft bij hersentumoren een iets andere betekenis dan bij andere vormen van kanker. Wanneer men bij een hersentumor spreekt over kwaadaardigheid dan is het wel dat het een kanker tumor betreft die uitzaait, maar die uitzaaiing breidt zich vrijwel nooit uit buiten het zenuwstelsel. Dit komt met name door de bloed-hersenbarriére. Dit terwijl andere kwaadaardige kanker vormen zich juist wel naar andere organen uitzaaien. Een kwaadaardige hersentumor groeit diffuus in het omliggende hersenweefsel in. De kwaadaardigheid zit hem in het feit dat een glioom zich binnen de hersenen uitzaait en daardoor, op enkele uitzonderingen na, ook bijna altijd weer terugkomt.
De wereldgezondheidsorganisatie (WHO) gliomen indeling:
De wereldgezondheidsorganisatie gebruikt al decennia lang de volgende indeling voor gliomen.
| Klassieke WHO-Indeling | Types |
| Graad 1 |
|
| Graad 2 |
|
| Graad 3 |
|
| Graad 4 |
|
Sinds 2016 is deze indeling op initiatief van Stichting STOPhersentumoren.nl verder verdiept en uitgewerkt in de nieuwe WHO indeling. Hierdoor kan veel beter een persoonlijke diagnose en behandelingsplan voor de patiënt gesteld worden. Deze indeling van The World Health Organisation wordt wereldwijd gebruikt.
Soorten gliomen en moleculaire veranderingen
De graad waarin een glioom als hersentumor is ingedeeld zegt niet altijd alles over hoe een tumor zich bij een individuele patiënt zal gaan ontwikkelen. Zo kan een tumor met een hogere graad soms minder snel terug komen dan men op grond van het microscopisch beeld en de classificatie zou verwachten. Daarbij is vooral het type glioom is van belang. Zo hebben de pure oligodendrogliomen over het algemeen een gunstiger prognose dan de astrocytomen. Oligodendrogliomen zijn meestal gevoeliger voor behandelingen zoals chemotherapie dan astrocytomen. Meng-gliomen hebben een prognose en gevoeligheid voor behandeling die tussen het astrocytoom en het oligodendroglioom in zit. Kortom, de gradatie moet altijd in combinatie met het tumor type gezien worden om een redelijke prognose te kunnen geven en dan nog is iedere patiënt weer een uniek geval die sterk van de gemiddelden kan afwijken. Daanaast komt nog dat er in de laatste jaren steeds duidelijker ziet dat niet alleen het type glioom (celtype) van belang is. Ook de moleculaire kenmerken van de tumor zeggen veel over de prognose voor een patiënt. Met ‘moleculaire kenmerken’ worden de eigenschappen van het tumorweefsel en van het DNA (erfelijk materiaal) van de tumor bedoeld. Deze kenmerken kunnen ook van invloed op de gevoeligheid voor therapie zijn.
Moleculaire markers hersentumoren
Er worden bij de hersentumor onderzoeken steeds meer moleculaire markers ontdekt met de daarbij behorende kenmerken. De belangrijke moleculaire kenmerken (‘markers’) van gliomen zijn op dit moment:
- De 1p/19q-codeletie. Dit is een kenmerk dat vooral bij oligodendrogliomen en menggliomen (graad 2 en 3) voorkomt. Iedere menselijke cel bevat 23 paar chromosomen, die genummerd zijn van 1 tot en met 22, plus 1 paar geslachtschromosomen (X en Y). Ieder chromosoom bevat 2 korte armen (p-armen) en 2 lange armen (q-armen). Indien er bij het chromosomaal onderzoek van een glioom sprake is van verlies van de korte arm van chromosoom 1 (1p) en de lange arm van chromosoom 19 (19q) is het voor de prognose gunstig. Patiënten met een 1p/19q-codeletie hebben dus een betere prognose dan andere glioom-patiënten en zijn bovendien vaak gevoeliger voor behandelingen, vooral voor chemotherapie.
- De MGMT-methylatie. Dit is een eigenschap die iets zegt over de prognose van glioblastomen (graad 4) en over de gevoeligheid voor chemotherapie. MGMT staat voor O-6-methylguanine-DNA-methyltransferase. Een afwijkende MGMT-status is gunstig omdat normaal MGMT de gevoeligheid voor chemotherapie vermindert.
- IDH1 en IDH2 (isocitraat dehydrogenase 1 en 2). Deze zeggen iets over de prognose van verschillende graden gliomen.
Deze ‘markers’ zijn vooral van belang als ze iets zeggen over de gevoeligheid van de tumor voor behandeling; het kijken naar de marker kan dan helpen in de keuze van de behandeling.
De diagnostische, prognostische en predictieve waarde van de drie verschillende mutaties bij hooggradige gliomen | |||
| 1p/19q-codeletie | MGMT-methylatie | IDH1 en IDH2 mutatie | |
| Diagnostische | Soms, een detectie ondersteunt de diagnose van een oligodendrogliale tumor. Een afwezige mutatie sluit een oliodendrogliale tumor echter niet uit | Nee | Ja, in differentiatie met reactieve gliose en specifieke gliale tumoren. Een afwezige mutatie sluit diffuse gliomen echter niet uit |
| Prognostisch | Ja, een detectie is een sterke prognostische indicator in graad 3 gliomen (behandeld met radiotherapie, chemo of beide). In laaggradige gliomen is dit minder duidelijk. | Ja, MGMT promoter methylatie is positief prognostisch in hooggradige gliomen (behandeld met radiotherapie, temozolomide of beide). | Ja, IDH1/2 mutaties zijn prognostisch gunstig, vooral in graad 3 en 4 gliomen. |
| Predictief | Ja, het is aangetoond dat patiënten met graad 3 gliomen met een 1p/19q-delitie een betere overleving laten zien met radiotherapie+PCV. Of dit ook voor een behandeling met temozolomide geldt, is niet bekend. | Ja, voorspelt een voordeel bij behandeling met chemo in graad 4 gliomen, vooral in de oudere patiënten categorie. | Nog geen eenduidige uitspraak mogelijk. |
Bron: Oncoline.nl
Meer informatie glioom hersentumor soorten
Lees meer over de verschillende soorten gliomen:
