Ependymoom bij kinderen

De ependymoom is een hersentumor glioom die ontstaat uit het ependym en die zowel in de hersenen als in het ruggenmerg voorkomen. Het ependym zijn steuncellen met een beschermende en steunende taak die de bekleding van de vochtholtes van de hersenen vormen. De tumor kan soms redelijk rustig lijken en is dan laaggradig, dit is in zo'n 85% van de gevallen voor. Maar er bestaat ook een kwaadaardige hooggradige vorm, de anaplastische variant. Als een ependymoom in het ruggenmerg wordt aangetroffen is het beloop meestal goedaardig. Een ependymoom komt ongeveer bij één op de 400.000 kinderen voor, zowel bij jongens als meisjes en wordt bij meer dan 50% van de diagnoses voor de 4 jarige leeftijd ontdekt.

Achtergrond informatie:

Een (kinder)lichaam bestaat uit miljarden cellen. Die cellen delen zich voortdurend waardoor er elke dag nieuwe bijkomen. Nieuwe cellen zorgen voor groei en ontwikkeling. In een gezond lichaam is de celdeling in evenwicht. Oude cellen worden vervangen en er komen niet meer cellen bij dan noodzakelijk. Bij kanker is dit evenwicht verstoord. Er is sprake van een ongeremde deling waardoor de cellen blijven doorgroeien. Hoewel de celdeling in de hersenen veel minder snel gaat dan in andere delen van het lichaam, vindt ook hier celdeling plaats. Bij een ependymoom gaat het om cellen uit het steunweefsel van de hersenen en het ruggenmerg. Een van deze cellen gaat een eigen leven leiden, deelt zich en vormt een tumor die meestal op één plek blijft zitten, maar zich soms ook kan verspreiden naar andere delen van het zenuwstelsel.

Klachten

Meestal start het bij een kind in het begin met vage klachten zoals:

• Hoofdpijn
• Misselijk zijn of braken
• Lusteloosheid
• Scheel kijken
• Slordig schrijven
• Slik of spraak problemen
• Evenwicht problemen
• Struikelen (ook over eigen benen) of anders kruipen/lopen
• Epilepsie

Bij een tumor (uitzaaiing) in het ruggenmerg

• soms gevoelloosheid en uitval van de zenuwfunctie in benen of andere lichaamsdelen.

Dat komt vooral door de verhoogde druk als gevolg van de groeiende tumor en/of de toename van het vocht in de hersenen. Omdat de ependymomen in de hersenholtes groeien, kunnen ze aanleiding geven tot een ontstopping van de stroom van het hersenvocht. Bij heel jonge kinderen kan dat de oorzaak zijn van een hydrocefalus, ook wel waterhoofd genoemd.

Behandeling

Plaatsen van een drain

Soms wordt de druk in de hersenkamers te groot. De arts kan dan besluiten een drain te plaatsen om hersenvocht af te laten vloeien zodat de klachten minder worden. Zo'n drain is een slangetje dat onder narcose in het hoofd geplaatst wordt, zodat het hersenvocht rechtstreeks naar buiten kan worden gebracht. Als door snelle groei van de tumor of toename van het hersenvocht de drain langer moet blijven zitten dan kan een interne drain worden ingebracht. Het slangetje loopt dan naar de buikholte waar het wordt verzameld en afgevoerd. Bij grotere kinderen wordt soms ook wel een gaatje tussen de hersenkamers gemaakt, zodat er meer ruimte komt om de toename op te vangen en de druk en de daardoor ontstane symptomen wat afneemt.

Vochtafdrijvende medicijnen

Wanneer door middel van een scan is vastgesteld dat er sprake is van een hersentumor kan de eerste stap van de behandeling bestaan uit het geven van vochtafdrijvende medicijnen. Dit komt omdat er rond de tumor, net als bij een verzwikte enkel die dik wordt, zich vocht verzameld. Dit vocht zorgt voor een verergering van de klachten. Met meest gebruikte medicijn om vocht af te drijven is dexametason. Dit kan via een infuus of in tabletvorm gegeven worden.

Onderzoek

Voor het stellen van de diagnose en het coördineren van de behandeling vinden regelmatig onderzoeken plaats.

Anamnese: Aan de hand van vragen probeert de arts een indruk te krijgen van het verloop en de ernst van de ziekte.

Algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek: De arts bepaalt zaken als lengte, gewicht, temperatuur, bloeddruk en kijkt naar de reflexen van het kind, de bewegingspatronen van gezicht, armen en benen en het evenwicht. Door met een lampje in de ogen te kijken kan een eventuele verhoogde hersendruk worden opgespoord.

Bloedonderzoek: Om de conditie van bloed, lever en andere organen te beoordelen en om zaken te bekijken of er voldoende hormonen en dergelijke worden aangemaakt wordt er regelmatig bloed geprikt en onderzocht.

Beeldvormend onderzoek: Bijna altijd een MRI

Lumpaalpunctie: Indien er een vermoeden is dat de tumor naar het ruggenmerg kan zijn uitgezaaid wordt middels een ruggenprik daarna onderzoek gedaan.

Operatie

De belangrijkste stap in de behandeling is een totale operatieve verwijdering van de tumor. In de meeste gevallen wordt de plaats van de oorspronkelijke tumor vervolgens bestraald. Bij een klein deel van de kinderen wordt chemotherapie gegeven, met name als er nog restweefsel is achtergebleven. Indien mogelijk zal dan alsnog een tweede neurochirurgische operatie plaatsvinden om zoveel mogelijk tumorweefsel te verwijderen.

Bestraling en chemotherapie:

Als het ependymoom ontdekt is wordt bij zeer jonge kinderen wordt langdurige chemotherapie gebruikt om herhaalde tumor groei te voorkomen. De bestraling wordt zo lang mogelijk uitgesteld, tenzij een zeer plaatselijke bestraling mogelijk is.

Naarmate er meer restweefsel na de behandeling is achtergebleven is de kans groter op hernieuwde tumorgroei in de loop der jaren. Veel kinderen houden nog jaren last van gevolgen als problemen met geheugen en concentratie of traagheid en vermoeidheid.

Lees meer over dit onderwerp in Ependymomen bij volwassenen.

Voor een overzicht van andere hersentumoren bij kinderen zie ons artikel "Soorten kindertumoren"