Ponsglioom/hersentstamtumor
Wat is een ponsglioom?
Een ponsglioom is een glioom bij de hersenstam die daarom ook wel hersenstamglioom wordt genoemd. Deze komt met name voor bij kinderen maar soms ook bij volwassenen. Zie voor een uitgebreidere tekening en informatie daarover ook ons artikel "Ponsglioom hersentumor (volwassenen)"
Een ponsglioom is een zeer kwaadaardig hersenstamglioom type hersentumor die ontstaat in een deel van de hersenstam wat de pons wordt genoemd.
Hoe wordt een ponsglioom ook wel genoemd?
Er wordt bij deze hersentstamtumor ook wel gesproken van een diffuus intrinsiek groeiend ponsglioom. Dit wordt afgekort met de letters DIPG. Het woord diffuus geeft aan dat de tumor cellen tussen de gewone hersencellen in aan het groeien zijn. Het woord intrinsiek geeft aan dat de tumor in de hersenstam zelf zit. Pons geeft de plek van de tumor aan, in het deel van de hersenstam wat pons wordt genoemd. Het woord glioom geeft aan dat de tumor ontstaat uit steuncellen van de hersencellen in de hersenen. Deze steuncellen heten gliacellen.
Hoe vaak komt een ponsglioom voor?
Een ponsglioom komt bij één op de 250.000 kinderen voor.
Bij een op de zes tot tien kinderen met een hersentumor blijkt er sprake te zijn van een ponsglioom.
Bij wie komt een ponsglioom voor?
Een ponsglioom komt vooral voor op de kinderleeftijd, bij volwassenen wordt deze tumor zelden gezien.
Een ponsglioom kan op elke leeftijd voorkomen, het meest worden ze gezien rond de leeftijd van 6-7 jaar. Het ponsglioom komt zowel bij jongens als bij meisjes voor.
Wat is de oorzaak van een ponsglioom?
Niet bekend
De oorzaak van ontstaan van een ponsglioom is niet bekend.
Verstoorde balans tussen groei en rem op groeien
Kinderen moeten groeien. Het lichaam van kinderen is helemaal ingesteld op groeien. Tegelijkertijd wordt de groei ook geremd, zodat de groei van het lichaam in balans is.
Om onduidelijke redenen kan de rem op de groei van hersencellen weg vallen, waardoor ze blijven groeien. Op deze manier ontstaat een tumor.
Groeifactoren
Er zijn inmiddels aanwijzingen dat een bepaalde cascade die zorgt voor groeiremming van cellen, het zogenaamde tyrosine kinase/Ras/PI3K verkeerd werkt in de cellen van het ponsglioom. Ook wordt er in het ponsglioom zelf te veel aan de groeifactor VEGF aangemaakt.
Risico broertjes en zusjes?
Een vraag die veel ouders van een kind met een ponsglioom stellen is "Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans op het krijgen van een ponsglioom?"
De oorzaak van het ontstaan van een ponsglioom is niet bekend. Tot nu toe zijn er geen aanwijzingen dat erfelijke factoren een belangrijke rol spelen. Broertjes en zusjes hebben dus geen duidelijk verhoogde kans ten opzichte van bijvoorbeeld hun klasgenoten om een ponsglioom te krijgen.
