Medulloblastoom en PNET

Een medulloblastoom is een kwaadaardige snel groeiende hersentumor die ontstaat uit voorloper hersencellen en die zich in de buurt van de hersenstam bevindt. Het is een graad 4 hersentumor binnen de WHO hersentumor classificatie.

Een meduloblastoom behoort tot de groep van tumoren  die PNET wordt genoemd. PNET staat voor Primitieve Neuro-Ectodermale Tumor. Het  woord primitieve geeft aan dat deze tumor uit voorlopercellen ontstaat. Het woord  neuro-ectodermaal geeft aan dat deze voorlopercellen afkomstig zijn van weefsel  wat het ectoderm wordt genoemd. Uit het ectoderm ontstaat verschillende  weefsels waaronder de hersenen en de huid. Het woord neuro geeft aan dat de  tumor ontstaat uit primitieve cellen die zich hadden moeten ontwikkelen tot  hersencellen, maar dat om een of andere reden niet hebben gedaan.

Soorten

Een PNET kan in de grote hersenen boven het tentdak bevinden. Dit heet dan een supratentoriële PNET. De tumor is dan extra kwaadaardig en de behandeling is intensief. Indien de PNET zich in de kleine hersenen, dus onder het tentdak (infratentorriëel) bevindt, heet deze medulloblastoom. Deze tumor kan meestal goed door de neurochirurg worden verwijderd. Soms is een tweede operatie nodig. Omdat de tumor neiging heeft tot uitzaaiingen wordt meestal het hele zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) bestraald. Als derde deel van de behandeling wordt ook chemotherapie gegeven, tegenwoordig betreft dit meestal een jaar lang onderhoudschemotherapie.

Typen medulloblastoma's

We kennen een onderscheid in de volgende types medullblastoma's

• Klassieke medulloblastoma
• desmoplastic nodular medulloblastoma
• large-cell of anaplastic medulloblastoma
• medulloblastoma met neuroblastic of neuronal differentiation
• medulloblastoma met glial differentiation
• medullomyoblastoma
• melanotic medulloblastoma

Behandeling

Het behandelplan met daarin de samenstelling van de behandeling is verschillend als een kind in een hoogrisico groep valt. Bijvoorbeeld door een te grote rest van de tumorcellen na operatie, of door uitzaaiingen. Bij jonge kinderen wordt de bestraling zoveel mogelijk vermeden, zodat er vaker langduriger en/of hogere doses chemotherapie nodig zijn. Bij hoge doses chemotherapie worden ook wel stamceltransfusies toegediend. De kans op terugkeer van de ziekte is meestal groter bij de kinderen op jongere leeftijd.

Voor een overzicht van andere hersentumoren bij kinderen zie ons artikel "Soorten kindertumoren"