Plexustumoren

De plexus is een orgaan waar het ruggenmergvocht wordt geproduceerd en ook weer wordt opgenomen. Het zorgt voor de circulatie van dat vocht. Het is een zeer bloedvatrijk gebied in de hersenkamers.

Type plexustumoren: 

Er zijn twee typen plexustumoren

• de laaggradig / goedaardig zijn (plexus papilloom)
• de kwaadaardig (plexus carcinoom).

Sommige plexuspapillomen vertonen wat meer kwaadaardige kenmerken, maar onvoldoende om te spreken van een plexuscarcinoom. Deze groep tumoren wordt ook wel atypische plexus papillomen genoemd.

De Wereld Gezondheidsorganisatie heeft alle hersentumoren in vier groepen onderverdeeld: groep 1 t/m 4 van de WHO-classicifatie. Groep 1 zijn de minst kwaadaardige tumoren en groep 4 de meest kwaadaardige tumoren. Het plexuspapilloom valt in groep 1, de groep van de minst kwaadaardige hersentumoren. Het atypische plexuspapilloom valt in groep 2, een groep met iets meer kwaadaardige kenmerken. Het plexuscarcinoom valt in groep 3, een redelijk kwaadaardige, maar niet de allerkwaadaardigste groep hersentumoren.

De definitieve uitslag om welk type/classificatie het gaat wordt gegeven na microscopisch onderzoek door de neuropatholoog.

Ontstaan

Plexustumor is een zeldzame hersentumor op de kinderleeftijd. Ze ontstaan met name op de kinderleeftijd, booral bij joge kinderen in de eerste 2 levensjaren. Heel zelden ontstaat een plexustumor al terwijl de baby nog ongeboren bij de moeder in de buik zit. Het is niet goed bekend hoe vaak plexustumor bij kinderen voorkomt. Geschat wordt dat een plexustumor bij minder dan één op de 150.000 kinderen per jaar voorkomt. Het plexuspapilloom komt veel vaker voor dan het plexuscarcinoom. Een plexustumor komt iets vaker voor jongens dan bij meisjes. Een plexuspapilloom komt vaker voor bij kinderen met het LiFraumeni syndroom, een syndroom met erfelijk aanleg om bepaalde tumoren te krijgen.

Diagnose

Op grond van het verhaal van het kind en de ouders en het onderzoek bij het kind, kan de kinderneuroloog vermoeden dat er sprake is van een tumor in de hersenen. In dat geval zal zo snel mogelijk een scan van het hoofd gemaakt worden.

Scan

Vaak is dit eerst een CT-scan omdat die sneller en gemakkelijker te maken is, maar later zal vaak als nog een gedetailleerde MRI scan gemaakt moeten worden. Op de CT-scan of de MRI scan is dan vaak een grote bol te zien in de holtes van de hersenen. Wanneer kinderen contrastvloeistof krijgen toegediend, kleurt deze bol vaak helemaal fel aan. Soms worden bloedinkjes in de tumor gezien. Omdat een plexuscarcinoom uitzaaiingen kan veroorzaken langs de hersenvliezen, zal ook een scan van de rug gemaakt worden om te kijken of er zichtbare uitzaaiingen zijn van de hersenvliezen.

Ruggenprik

Wanneer er op de scan geen uitzaaiingen in de rug te zien zijn, betekent dit niet dat er geen uitzaaiingen zijn. Kleine uitzaaiingen kunnen gemist worden op de scan van de rug. Daarom zal nog een ruggenprik gedaan worden om zo vocht wat rondom de hersenen en het ruggenmerg stroomt op te sporen. Dit vocht kan onder de microscoop onderzocht worden om te kijken of er aanwijzingen zijn voor kwaadaardige cellen van een plexuscarcinoom in het vocht.

Bloedonderzoek

Indien er aanwijzingen zijn dat de plexustumor groeit in de buurt van de hormoonklieren de hypofyse of de hypothalamus zal vaak door middel van bloedonderzoek gecontroleerd worden of er een tekort is aan bepaalde hormonen.

Oogarts

Een plexustumor kan problemen met zien geven. Daarom zal vaak aan de oogarts gevraagd worden om goed vast te leggen wat een kind nog kan zien en hoe groot zijn gezichtsveld is.

Weefsel

Op grond van de afwijkingen op de MRI scan kan vermoed worden dat het om een plexustumor gaat, maar de diagnose kan pas met zekerheid gesteld worden door onderzoek van het tumorweefsel. Daarom zal geprobeerd worden tumorweefsel te verkrijgen. Dit gebeurt door middel van een operatie door de neurochirurg. Vaak wordt meteen geprobeerd om zo veel mogelijk van deze tumor weg te halen. Het is niet altijd mogelijk om de hele tumor weg te halen. Dit tumorweefsel wordt door de patholoog onder de microscoop bekeken. Voor dit onderzoek zijn verschillende kleuringen nodig zodat de uitslag meestal pas na een aantal dagen komt.

Behandeling

Bij goedaardige tumoren is een operatie meestal de enige vorm van behandeling die wordt uitgevoerd. Omdat de tumor veel bloedvaten bevat moet deze operatie soms in meerdere stappen worden uitgevoerd. Het is mogelijk dat er een tumorrest achterblijft. Bij controle MRI onderzoeken wordt in de gaten gehouden of de tumor alsnog gaat groeien en verwijderd moet worden.

Bij een plexuscarcinoom is verdere behandeling met chemotherapie en radiotherapie tegenwoordig gebruikelijk. Een tweede operatie kan bij een achterblijvende tumorrest soms alsnog zinvol zijn.

Wegens de zeldzaamheid van deze plexustumoren worden de kinderen volgens een wereldwijde gezamenlijke afspraak behandeld.

Veel gestelde vragen:

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook plexustumor te krijgen?

De precieze oorzaak voor het ontstaan van plexustumor is niet bekend. Tot nu toe is er een foutje in het erfelijk materiaal ontdekt die er voor kan zorgen dat kinderen een plexustumor ontwikkelen. Het gaat dan om het zogenaamde LiFraumeni syndroom. Bij dit syndroom komen meerdere soorten tumoren voor in de familie vaak op jonge volwassen leeftijd. Meestal is er bij kinderen met ene plexustumor geen sprake van dit syndroom. Dan gebeurt het maar zeer zelden dat er in een familie meerdere kinderen zijn met plexustumor. Broertjes en zusjes hebben dus eigenlijk geen verhoogde kans om ook plexustumor te krijgen.

Wat is de prognose van een plexustumor?

Genezing

Met behulp van een operatie kan bij het merendeel van de kinderen met een plexuspapilloom er voor gezorgd worden, dat de tumor niet meer gaat groeien. De prognose van deze kinderen is erg goed, zeker wanneer het gelukt is om de tumor helemaal te verwijderen.
Een plexuscarcinoom is kwaadaardiger dan een plexuspapilloom. Ook hiervoor geldt dat het heel belangrijk is om de tumor helemaal te verwijderen. Kinderen waarbij het plexuscarcinoom helemaal verwijderd is, hebben een veel betere prognose dan kinderen waarbij dat niet lukt.
Wanneer het in eerste instantie niet lukt om de tumor helemaal te verwijderen, kan na een aantal behandelingen een tweede operatie volgen om alsnog te proberen de tumor helemaal te verwijderen. Plexuscarcinomen kunnen na de behandeling weer geen groeien en dat maakt de prognose voor kinderen met ene plexuscarcinoom somberder.
Het is lastig om hier een algemene prognose te geven van plexustumor. Die is namelijk voor elk kind verschillend en hangt af van de leeftijd van het kind, de grootte van de tumor, de plaats van het plexustumor, de mogelijkheid van de neurochirurg om de tumor helemaal te verwijderen, de bevindingen bij het onderzoek van de patholoog en de reactie op behandeling en het eventueel terug keren van de tumor na behandeling en het tijdstip van deze terugkeer.

Terugkeer van de tumor

Na het doormaken en de behandeling van een plexustumor zullen kinderen onder regelmatige controle blijven bestaan om te kijken of de plexustumor terugkomt.
Wanneer de tumor terugkomt, is dit een somber teken. Er bestaan nog wel behandelmogelijkheden, maar deze zijn wel beperkt.

Restverschijnselen

Ook wanneer het plexustumor na de behandeling niet meer gaat groeien kunnen er wel blijvende gevolgen voor de rest van het leven als gevolg van de tumor en de behandeling. Dit hangt vooral af van het soort behandeling, dat nodig was, bij chemotherapie en radiotherapie zijn er meer restverschijnselen dan bij alleen een operatie.
Ook een deel van de uitvalsverschijnselen kan blijvend zijn.

Problemen met leren

Als gevolg van de tumor en de behandeling hebben kinderen na de behandeling meer moeite met leren dan zij voor de behandeling hadden. Soms is het nodig om van het reguliere onderwijs naar het speciaal onderwijs te gaan. Aandacht-, concentratie- en geheugenstoornissen komen vaak voor na behandeling van een hersentumor. Een deel van de problemen verdwijnt in de eerste twee jaren na de behandeling, een ander deel zal blijvend zijn voor de rest van het leven. Ook gedragsproblemen komen vaker voor na behandeling van een plexustumor.

Problemen met zien

Problemen met zien als gevolg van het plexustumor kunnen blijvend zijn. Met behulp van hulpmiddelen kunnen de problemen wat verminderd worden.

Emotionele gevolgen

Het hebben van kinderkanker en het ondergaan van een zware behandeling hiervoor is een grote belasting voor ouders en kind. Zowel tijdens de behandeling, maar ook zeker in de periode na de intensieve behandeling waarin het gewone leven weer opgepakt moet worden en waarin duidelijk is wat de restverschijnselen zullen zijn. Iedereen die betrokken is geweest bij een kind met een plexustumor verwerkt dat op zijn eigen manier en in eigen tempo. Regelmatige controles en scans zijn vaak spannende tijden die veel onzekerheid geven of de plexustumor nog onder controle is of eventueel weer is gaan groeien.

Voor een overzicht van andere hersentumoren bij kinderen zie ons artikel "Soorten kindertumoren"