Opticus glioom

Een opticus glioom is een langzaam groeiende (graad 2 volgens de WHO classificatie) hersentumor bij de oogzenuw. Deze hersentumor komt op alle leeftijden voor, maar meestal bij kinderen. Een op de drie patiënten met een opticus glioom heeft ook de ziekte van Recklinghausen (neurofibromatose type I = NF1), en andersom. Ongeveer een op de zes patiënten met NF1 ontwikkelt een opticus glioom. Er wordt gezegd dat patiënten met NF1 een betere prognose hebben dan de patiënten met een toevallig ontdekt opticus glioom.

Een opticusglioom die ontstaat op het kruispunt waarbij de oogzenuw van het linker en rechter oog elkaar ontmoeten wordt ook wel chiasmaglioom genoemd. Chiasma is de andere naam voor kruispunt. De Engelse term voor een opticus glioom is optic pathway glioma.

Erfelijkheid

Soms zijn deze optics-gliomen hersentumoren een uiting van een syndroom, neurofibromatosis I, waarbij op meerdere plaatsen in het zenuwstelsel tumoren kunnen optreden. Een consult bij de klinicus geneticus voor nader onderzoek en erfelijkheidsadvies is wenselijk. Het opticusglioom kan ook spontaan ontstaan zonder dat er sprake is van een syndroom.

De keuze van therapie is afhankelijk van eventuele problemen met het gezichtsvermogen van een kind en de mate van groei van de tumor. Soms wordt gewacht met start van de behandeling, terwijl bij groei van de tumor (progressie) of vermindering van het gezichtsvermogen meestal chemotherapie en soms radiotherapie wordt gegeven.

Bij neurofibromatosis II worden vaker tumoren van de gehoorzenuw, de nervus acousticus, gezien, waarbij meestal ook gehoorsproblemen optreden.

Symptomen

• Gezichtsveldverlies is het belangrijkste probleem van het opticus glioom.
• Grotere tumoren kunnen gepaard gaan met hormonale stoornissen, zenuwuitval, en belemmering van afvloed van hersenvocht ( hydrocephalus).

Diagnose

De eerste diagnose opticus glioom wordt meestal gesteld met een MRI al kan een definitieve diagnose pas plaatsvinden na beoordeling van een stukje tumorweefel onder de micoscoop door een pathaloog.

Behandeling

Bij grotere tumoren, die het gezichtsvermogen bedreigen, moet een operatie  overwogen worden. Bij een opticus glioom die beperkt is tot de oogzenuw zelf en waarbij het gezichtsvermogen nog goed is, zal chirurgie van de oogzenuw wellicht meer schade berokkenen dan de problemen verhelpen. Radiotherapie vormt in dat geval een goed alternatief. Met gefractioneerde stereotactische radiotherapie (nauwkeurige bestraling in porties) kan de tumor zeer precies bestraald worden, waarbij de normale hersenen en zenuwbanen niet beschadigd raken. Lees meer over precieze bestraling in ons artikel "Protonen bestraling".